期刊简介
本刊旨在贯彻党和国家卫生工作方针，反映国内外肿瘤医学的最新进展，促进国内外肿瘤学学术交流。它主要面向广大从事肿瘤临床和科研的工作人员以及其它相关的专业人员。
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首页>癌症进展杂志
- 杂志名称：癌症进展杂志
- 主管单位：中国医学文摘-眼科学分册
- 主办单位：中华人民共和国卫生部
- 国际刊号：1672-1535
- 国内刊号：11-4971/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 万方收录(中)
多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型的研究进展
陈焕杰；刘新承；韦树建；郑海涛
关键词：多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型, RET原癌基因突变, 个体化治疗, 遗传, 靶向药物
摘要：多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型(MEN-Ⅱb)是临床上一种较为罕见的MEN2亚型,恶性程度和侵袭性均较高,多表现为甲状腺髓样癌(MTC)、嗜铬细胞瘤(PHEO)、特征性外貌、眼部异常、骨骼畸形及消化道节细胞神经瘤和消化道梗阻等.M918T基因是MEN-Ⅱb常见的突变位点,M918T基因突变也是严重的一种基因突变.MTC对放化疗和碘治疗均不敏感.目前,临床上建议手术尽可能切除甲状腺,并行淋巴结清扫术,切除肾上腺PHEO时应预防高血压危象,患者的胃肠道症状需通过手术进行缓解.术后给予患者甲状腺素替代治疗,外射束治疗MEN-Ⅱb仍存在争议.近十年来,分子靶向药物为MTC开启了全新的治疗模式,未来将会有更多的靶向药物被批准和上市.MTC的发病率较低,而因MEN-Ⅱb引起的MTC更是极为罕见,因此,极易造成漏诊和误诊,从而导致因对MEN-Ⅱb的认识不足而延误治疗.本文将对近几年MEN-Ⅱb在临床和遗传学方面的研究进展作一综述.
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