33例中国地区母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者临床资料分析

王晓雪；李艳；王柏勋；何娟；颜晓菁

关键词：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤, 免疫表型, 治疗, 预后

摘要：目的分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特点及治疗效果.方法回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%(27/30),CD56为100%(33/33),CD123为100%(28/28),TCL-1为87.5%(7/8),CD43为94.4%(17/18);而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508~12.492.结论 BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.